Sindrom ahalazije - tri tipa i četiri fenotipa
Ahalazija kardije podrazumeva oboljenje u kome je oslabljena relaksacija donjeg sfingtera jednjaka u odsustvu (propulzivne) peristaltike tela jednjaka. Međutim, odsustvo propulzivne peristaltike nije sinonim za odsutvo kontrakcija tela jednjaka. Zapravo, povišen pritisak u telu jednjaka i ne-propulzivna kontraktilnost prilično su česti u ahalaziji. Oslabljena relaksacija donjeg sfingtera jednjaka može biti udružena sa tri različita obrasca kontraktilnosti jednjaka:
- tip I, sa zanemarivim peristaltičkim pritiscima u jednjaku
- tip II, sa panezofagealnom presurizacijom, pri čemu kontrakcije koje ne zatvaraju lumen jednjaka uzrokuju ravnomerni pritisak koji se proteže od gornjeg do donjeg sfinktera jednjaka; to je najčešći tip ahalazije
- tip III, sa preuranjenim (spastičnim) kontrakcijama
Četvrti fenoti u sindromu ahalazije
Međutim, osim tri osnovna tipa ahalazije, Čikaga klasifikacija prepoznaje usporedno pražnjenje distalnog jednjaka kroz gastro-ezofagealni spoj kao još jedan potencijalni fenotip ahalazije. Kod ovog entiteta, očuvana je peristaltička aktivnost jednjaka, tako da kriterij „odsutne peristaltike“ za ahalaziju nije zadovoljen. Ovaj fenotip je heterogena grupa u koju su sažeti različiti entiteti od kojih samo neki imaju koristi od lečenja ahalazije.
Usporeno pražnjenje distalnog jednjaka kroz gastro-ezofagealni spoj uvek zahtijeva dodatnu dijagnostiku (npr. endoskopski ultrazvuk, MDCT…), kako bi se razjasnila njezina etiologija. Spektar moguće etiologije uključuje nepotpuno razvijenu tj. ranu ahalaziju, infiltraciju zida jednjaka tumorom, eozinofilni ezofagitis, hijatus herniju, abdominalni tip gojaznosti ili posledicu uzimanja opijata.
Sličan manometrijski nalaz može biti prisutan kod pacijenata s disfagijom nakon antirefluksne ili barijatrijske operacije, što ponekad otežava utvrđivanje šta je uzrok a šta posljedica. Mnogi od ovih pacijenata imaju minimalne simptome ili su asimptomatični: u čak 20-40% slučajeva ‘poremećaj’ se spontano rešio, a samo 12-40% se na kraju tretira kao ahalazija.
Ahalazija - lečenje
Nijedan trenutni tretman ne zaustavlja imunološki uzrokovanu pleksopatiju koja prouzrokuje pojavu i napredovanje idiopatske ahalazije. Međutim, iako svi fenotipovi ahalazije dele zajednički element, a to je oslabljena relaksacija donjeg sfingtera jednjaka, povezani obrazac kontraktilnosti jednjaka varira od odsutne kontraktilnosti u jednoj krajnosti, do spastičnih kontrakcija u drugoj. Međutim, ne samo tip već i uspeh lečenja u mnogome zavisi od fenotipa.
Ishodi lečenja najbolji je kod ahalazije tipa II, najgori kod ahalazije tipa III. Bez obzira na terapijsku opciju, odličan terapijski odgovor/ishod lečenja, kod pacijenata sa ahalazijom tipa II, kreće se u rasponu od 90 do 100%.
Svaki entitet ima jedinstvenu optimalnu strategiju lečenja. Međutim, osim deglutitivne disfunkcije sfinktera, relevantne informacije koje treba uzeti u obzir su mesto i opseg opstruktivne kontraktilnosti distalnog jednjaka, ozbiljnost dilatacije jednjaka i sigmoidna deformacija jednjaka, prisustvo hijatus hernije, prisustvo značajnog epifreničnog divertikuluma i drugo.
Stadijumi ahalazije/dilatacije jednjaka
Kontrastnom radiografijom jednjaka ahalazija se može klasifikovati u tri stadijuma:
- ahalazija sa početnom dilatacija jednjaka, dijametar jednjaka <4cm
- ahalazija sa umerenom dilatacijom jednjaka, dijametar jednjaka 4-6cm
- ahalazija sa teškom dilatacijom jednjaka, dijametar jednjaka >6cm
- ahalazija sa sigmoidnim jednjakom
Koliki je značaj lekova?
U tretmanu ahalazije koriste se:
- nitrati, Izosorbid dinitrat (5 mg)
- blokatori kalcijumskih kanala, Nifedipin (20 mg)
- botulinum toksin, dve injekcije Botox-a (100 U) sa razmakom od 30 dana
- inhibitori 5′-fosfodiesteraze, Sildenafil (50mg)
Lekovi mogu kratkotrajno kupirati simptome, ali nisu terapijska opcija na duži rok. Često su povezane s nepodnošljivim nuspojavama i ne zaustavljaju napredovanje dilatacije jednjaka. Mogu biti od korisni kod pacijenata koji, zbog značajnog komorbiditeta, nisu kandidati za agresivnije terapijske opcije. Također, mogu biti korisni u situacijama kada dijagnoza nije sigurna.
Ahalazija - standardne terapijske opcije
U standardne terapijske opcije u lečenju ahalazije spadaju pneumatska dilatacija (PD), POEM i laparoskopska Hellerova miotomija (LHM).
Pneumatska dilatacija je interventna endoskopska procedura i vrši se balonom od 30, 35 ili 40 mm koji je postavljen preko donjeg sfingera jednjaka fluoroskopski i naduva uz pomoću ručnog manometra.
Standard hirurškog lečenja podrazumeva laparoskopsku operaciju kojom se preseca nefunkcionalni donji sfingter jednjaka (laparoskopska Hellerova miotomija). Pored presecanja nefunkcionalnog mišića, miotomija se standardno širi na završnih 5cm jednjaka i naproksimalnija 2cm želuca. Pednost operacije u odnosu na POEM je to što se u toku operacije može napraviti antirefluksni mehanizam i tako prevenirati patološki refluks koji može da nastane posle procedure. Više informacija o mogućnostima hirurškog lečenja ahalazije na sledećoj adresi.
POEM je interventna endoskopska procedura kojom se mišiću jednjaka pristupa iz lumena jednjaka. Prednost u odnosu na hiruršku miotomiju je što omogućava dužu miotomiju na jednjaku, kada je potrebno (Ahalazija tip III). Manjkavost u odnosu na hiruršku miotomiju je veća učestalost refluksa posle procedure.
Ahalazija - lečenje treba da bude prilagođeno fenotipu
Sindrom | Optimalna terapija | Komentar |
Ahalazija tip I | PD, LHM, POEM | Sve raspoložive terapijske opcije su efikasne. Kod pacijenata sa hijatus hernijom, POEM je obično komplikovan refluksom. Produžavanje miotomije iznad donjeg sfingetera jednjaka verojatno nije potrebno i može dovesti do stvaranja divertikula na mestu miotomije. |
Ahalazija tip II | PD, LHM, POEM | Sve raspoložive terapijske opcije su efikasne. PD je obično potrebno ponavljati tokom godina. Produžavanje miotomije iznad donjeg sfingetera jednjaka verojatno nije potrebno i može dovesti do stvaranja divertikula na mestu miotomije. |
Ahalazija tip III | POEM | Omogućava dugačku miotomiju na jednjaku u skladu sa nalazom manometrije. |
Usporedno pražnjenje distalnog jednjaka kroz gastro-ezofagealni spoj | U velikom broju slučajeva dođe do spontane rezolucije simptoma. Neophodna je dopunska dijagnostika. Kod razvijene kliničke slike, lečite se kao ahalaziju tipa II. |
Izvor: Kahrilas P, Pandolfino JE. Treatments for achalasia: how to choose among them. Curr Opin Gastroenterol. 2017 July ; 33(4): 270–276
Ostavite odgovor